発作性夜間ヘモグロビン尿症

最終更新：2026年9月1日

発作性夜間ヘモグロビン尿症は、造血幹細胞に後天的な遺伝子変化が生じ、血球が補体によって壊れやすくなる後天性疾患である。^[1]

概要

発作性夜間ヘモグロビン尿症は、造血幹細胞に後天的な遺伝子変化が生じ、血球が補体によって壊れやすくなる後天性疾患である。^[1]

赤血球の溶血による貧血や暗色尿、白血球・血小板の減少を生じることがある。血栓症は重要な合併症であり、腹部や脳など通常とは異なる部位に血栓が形成される場合もある。^[1]

ほぼすべての症例で、造血幹細胞に後天的に生じたPIGA遺伝子変異が関与し、まれな炎症型ではPIGT遺伝子変異が関与する。後天性疾患であり、通常は子へ遺伝しない。^[1]

疾患の定義、主な臨床的特徴、原因・遺伝に関する知見がMedlinePlus Geneticsで整理されている。^[1]

本項目の情報は専門的な医療や助言の代替ではなく、健康上の疑問がある場合は医療従事者への相談が必要である。^[1]

カテゴリ：症状・疾患 / 血液

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