先天性無フィブリノゲン血症

最終更新：2026年9月21日

先天性無フィブリノゲン血症は、血液凝固に必要なフィブリノゲンが欠乏する出血性疾患である。^[1]

概要

先天性無フィブリノゲン血症は、血液凝固に必要なフィブリノゲンが欠乏する出血性疾患である。^[1]

新生児期の臍帯出血、鼻血、歯肉や舌からの出血、関節内出血や筋肉内出血などを起こすことがある。^[1]

フィブリノゲンを構成する蛋白に関わる遺伝子変異が原因となる。遺伝形式は常染色体劣性である。^[1]

概要、主な特徴、原因・仕組みまたは検査利用について、参考文献1の項目本文に記載された範囲で再構築した。^[1]

出血が止まりにくい、関節や筋肉への出血が疑われる場合は、救急対応や血液専門医による管理が必要になる。^[1]

カテゴリ：症状・疾患 / 血液

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