概要
完全PAI-1欠損症は、血栓を安定させる仕組みが障害され、出血しやすくなる遺伝性疾患である。[1]
主な特徴
鼻血、月経過多、けがや手術後の出血、出産時の出血などが問題になることがある。[1]
原因・仕組み
原因はSERPINE1遺伝子の変異で、PAI-1の不足により線維素溶解の調節が障害される。遺伝形式は常染色体劣性である。[1]
完全PAI-1欠損症
最終更新：2026年9月21日
完全PAI-1欠損症は、血栓を安定させる仕組みが障害され、出血しやすくなる遺伝性疾患である。[1]
エビデンス・科学的評価
概要、主な特徴、原因・仕組みまたは検査利用について、参考文献1の項目本文に記載された範囲で再構築した。[1]
安全性・注意点
手術、抜歯、外傷、出産の前後では出血管理が重要であり、血液専門医への相談が必要になる。[1]
参考文献・参考情報
タグ：完全PAI-1欠損症 / 血液
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