肝臓

肝臓の項目一覧

• オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症

  オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症は、尿素回路の障害によって血中アンモニアが上昇するX連鎖性の遺伝性代謝疾患である。…

• オルニチントランスロカーゼ欠損症

  オルニチントランスロカーゼ欠損症は、尿素回路に必要なオルニチン輸送の障害によって高アンモニア血症などを生じる遺伝性代謝疾…

• カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼI欠損症

  カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼI欠損症は、特定の脂肪酸をエネルギーとして利用する過程に障害を生じる遺伝性代謝疾…

• カルニチン・アシルカルニチントランスロカーゼ欠損症

  カルニチン・アシルカルニチントランスロカーゼ欠損症は、特定の脂肪酸をエネルギーとして利用する過程に障害を生じる遺伝性代謝…

• シトルリン血症

  シトルリン血症は、尿素回路の異常により血中にアンモニアなどが蓄積する遺伝性代謝疾患である。{{ref|1}}

• ジルベール症候群

  ジルベール症候群は、非抱合型ビリルビンが軽度に上昇する比較的良性の体質性高ビリルビン血症である。{{ref|1}}

• セルロプラスミン検査

  セルロプラスミン検査は、血液中のセルロプラスミンを測定し、銅代謝やウィルソン病などの評価に用いられる検査である。結果は症…

• チロシン血症

  チロシン血症は、アミノ酸であるチロシンを正常に分解できない遺伝性代謝疾患群である。{{ref|1}}

• ビリルビン

  ビリルビンは古い赤血球が分解される過程で生じる黄色色素であり、血中濃度は肝臓・胆道や赤血球分解の状態を評価する手掛かりと…

• ビリルビン血液検査

  ビリルビン血液検査は、血液中のビリルビン量を測定し、肝臓、胆道、赤血球の破壊などに関わる異常を評価する検査である。結果は…

• リソソーム酸性リパーゼ欠損症

  脂質とコレステロールの分解が障害され、細胞・組織に脂質が蓄積する遺伝性代謝疾患である。{{ref|1}}

• 代謝機能障害関連脂肪性肝疾患（MASLD）

  代謝機能障害関連脂肪性肝疾患（MASLD）は、肝臓への脂肪蓄積と、肥満、2型糖尿病、脂質異常症、高血圧など少なくとも1つ…

• 先天性肝線維症

  先天性肝線維症は、生まれつき肝臓の胆管や門脈系の形成異常を伴う疾患である。{{ref|1}}

• 先天性胆汁酸合成異常症1型

  先天性胆汁酸合成異常症1型は、胆汁酸を十分に作れず、胆汁うっ滞を起こす遺伝性疾患である。{{ref|1}}

• 先天性胆汁酸合成異常症2型

  先天性胆汁酸合成異常症2型は、胆汁酸合成の障害により胆汁うっ滞を来す遺伝性疾患である。{{ref|1}}

• 免疫不全を伴う肝静脈閉塞性疾患

  免疫不全を伴う肝静脈閉塞性疾患は、乳児期から肝臓の小静脈閉塞と免疫不全を併発する遺伝性疾患である。{{ref|1}}

• 北米先住民小児肝硬変

  北米先住民小児肝硬変は、乳幼児期から進行性の肝障害を生じるまれな遺伝性肝疾患である。{{ref|1}}

• 原発性硬化性胆管炎

  原発性硬化性胆管炎（PSC）は、肝内・肝外胆管に慢性的な炎症と線維化が起こり、多発性の狭窄を形成して進行する胆汁うっ滞性…

• 原発性胆汁性胆管炎

  原発性胆汁性胆管炎（PBC）は、自己免疫反応によって肝内の小胆管が徐々に傷害され、胆汁うっ滞から肝硬変へ進行し得る慢性肝…

• 小児ミオセレブロ肝症候群スペクトラム

  小児ミオセレブロ肝症候群スペクトラムは、筋肉、脳、肝臓に症状を来すPOLG関連疾患の一つである。{{ref|1}}

• 尿ビリルビン

  尿ビリルビン検査は、尿中にビリルビンが含まれるかを調べる検査である。{{ref|1}}

• 急性肝不全

  急性肝不全は、もともと肝硬変のない人に急速な肝機能低下が起こり、発症から26週以内に肝性脳症とINR 1.5以上の凝固障…

• 毛髪・肝・腸症候群

  毛髪・肝・腸症候群は、毛髪、肝臓、腸管をはじめ複数の組織・臓器に影響する遺伝性疾患である。{{ref|1}}

• 総胆管結石

  総胆管結石は、胆汁を腸へ運ぶ総胆管の中に胆石が存在する状態である。{{ref|1}}

• 肝がん

  肝がんは肝臓から発生する原発性肝がんの総称で、代表的な病型に肝細胞がんがある。ほかの臓器のがんが肝臓へ転移した転移性肝が…

• 肝性脳症

  肝性脳症は、肝臓が血液中の毒性物質を十分に処理できなくなり、脳機能に障害が生じる状態である。急性にも慢性にも起こり、迅速…

• 肝機能検査

  肝機能検査は、血液中の酵素やタンパクなどを測定し、肝臓の状態や障害の有無を評価する検査である。{{ref|1}}

• 肝炎

  肝炎は、肝臓に炎症が起こって組織が傷つき、肝機能に影響する状態である。{{ref|1}}

• 肝生検

  肝生検は、肝臓の組織を採取し、肝疾患の原因や進行度を調べる検査である。{{ref|1}}

• 肝硬変

  肝硬変は、肝臓が瘢痕化して恒久的に傷ついた状態である。瘢痕組織が正常な肝組織に置き換わることで肝臓の働きが妨げられ、進行…