先天性肝線維症

最終更新：2026年9月21日

先天性肝線維症は、生まれつき肝臓の胆管や門脈系の形成異常を伴う疾患である。^[1]

概要

先天性肝線維症は、生まれつき肝臓の胆管や門脈系の形成異常を伴う疾患である。^[1]

門脈域に線維化が起こり、門脈圧亢進、脾腫、消化管出血などにつながることがある。胆管形成異常も特徴である。^[1]

肝臓や胆管の発生に関わる遺伝子異常が関与する。遺伝形式は主に常染色体劣性である。^[1]

概要、主な特徴、原因・仕組みまたは検査利用について、参考文献1の項目本文に記載された範囲で再構築した。^[1]

肝線維症や門脈圧亢進は重い合併症を起こすことがあるため、肝臓専門医による継続的評価が必要である。^[1]

カテゴリ：症状・疾患 / 肝臓

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