原発性硬化性胆管炎

よみ
げんぱつせいこうかせいたんかんえん
英語・原語
Primary Sclerosing Cholangitis
別名
Primary Sclerosing Cholangitis, PSC
最終更新：2026年8月15日

原発性硬化性胆管炎（PSC）は、肝内・肝外胆管に慢性的な炎症と線維化が起こり、多発性の狭窄を形成して進行する胆汁うっ滞性肝疾患である。[1]

概要

PSCでは胆管の炎症と線維化が進み、胆管の複数箇所が狭くなる。炎症性腸疾患、特に潰瘍性大腸炎との関連が強く、進行すると胆汁性肝硬変や門脈圧亢進症につながる。[1]

症状

無症状で肝胆道系酵素の異常から見つかることもあれば、疲労、かゆみ、右上腹部痛などを呈することもある。胆管炎などの合併症を起こす場合もある。[1]

診断

血液検査ではアルカリホスファターゼやγ-GTPなど胆汁うっ滞型の異常がみられることが多い。診断ではMRCPが推奨され、胆管の狭窄と正常・拡張部が交互にみられる特徴的な像を確認する。肝生検は通常必須ではないが、特定の病型や重複疾患が疑われる場合に用いられる。[1]

治療

病気の進行を確実に変える薬物療法は確立しておらず、かゆみなどの症状、胆管狭窄や胆管炎などの合併症を管理する。高度な肝障害では肝移植が根治的な治療となる。[1]

エビデンス・科学的評価

PSCではMRCPによる胆管像が診断の中心であり、現在の管理は症状・合併症への対応と悪性腫瘍の監視、進行例での肝移植を柱とする。[1]

安全性・注意点

PSCは胆管がん、胆嚢がん、大腸がん、肝硬変などのリスク上昇と関連するため、長期的な監視と専門的管理が必要となる。[1]

参考文献・参考情報

  1. NCBI Bookshelf: Primary Sclerosing Cholangitis ↩本文

カテゴリ：症状・疾患 / 肝臓

タグ：原発性硬化性胆管炎 / 炎症 / 胆管

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関連項目