原発性胆汁性胆管炎

よみ
げんぱつせいたんじゅうせいたんかんえん
英語・原語
Primary Biliary Cholangitis
別名
Primary Biliary Cholangitis, PBC, 原発性胆汁性肝硬変
最終更新：2026年8月15日

原発性胆汁性胆管炎（PBC）は、自己免疫反応によって肝内の小胆管が徐々に傷害され、胆汁うっ滞から肝硬変へ進行し得る慢性肝疾患である。[1]

概要

PBCは自己免疫性の胆汁うっ滞性肝疾患で、肝内胆管が徐々に破壊される。以前は原発性胆汁性肝硬変と呼ばれていたが、病気の初期から肝硬変があるとは限らないため現在の名称が用いられる。[1]

症状と特徴

無症状で肝機能異常から発見されることもあり、疲労、かゆみ、右上腹部の不快感、黄疸などがみられる場合がある。長期の胆汁うっ滞は肝硬変や門脈圧亢進症につながり得る。[1]

診断

他の肝疾患や肝外胆道閉塞を除外した上で、アルカリホスファターゼ上昇、抗ミトコンドリア抗体陽性、特徴的な肝組織所見のうち複数を満たすことが診断に用いられる。典型例では肝生検が必須でない場合もある。[1]

治療

治療は病気の進行を遅らせ、胆汁うっ滞に伴う症状や合併症を管理することを目的とする。ウルソデオキシコール酸が主要な薬物療法として用いられ、反応不十分例では別の治療が検討される。骨粗鬆症や脂溶性ビタミン欠乏、かゆみなどへの対策も行う。[1]

エビデンス・科学的評価

PBCでは胆汁うっ滞型の血液検査異常と抗ミトコンドリア抗体が診断に重要で、早期からのウルソデオキシコール酸治療は進行抑制を目的に用いられる。[1]

安全性・注意点

長期の胆汁うっ滞では肝硬変、門脈圧亢進症、骨粗鬆症、脂溶性ビタミン欠乏などが起こり得るため、合併症の監視が必要となる。[1]

参考文献・参考情報

  1. NCBI Bookshelf: Primary Biliary Cholangitis ↩本文

カテゴリ：症状・疾患 / 肝臓

タグ：原発性胆汁性胆管炎 / 胆管 / 自己免疫

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