北米先住民小児肝硬変

よみ
ほくべいせんじゅうみんしょうにかんこうへん
英語・原語
North American Indian childhood cirrhosis
別名
North American Indian childhood cirrhosis, NAIC
最終更新：2026年9月1日

北米先住民小児肝硬変は、乳幼児期から進行性の肝障害を生じるまれな遺伝性肝疾患である。[1]

概要

北米先住民小児肝硬変は、乳幼児期から進行性の肝障害を生じるまれな遺伝性肝疾患である。[1]

主な特徴

乳児期に黄疸で発症し、年齢とともに肝線維化が進行して不可逆的な肝硬変へ至る。進行例では門脈圧亢進などの慢性肝疾患に伴う合併症を生じる。[1]

原因・遺伝

UTP4遺伝子の変異が原因となる。遺伝形式は常染色体劣性である。[1]

エビデンス・科学的評価

疾患の定義、主な臨床的特徴、原因・遺伝に関する知見がMedlinePlus Geneticsで整理されている。[1]

安全性・注意点

本項目の情報は専門的な医療や助言の代替ではなく、健康上の疑問がある場合は医療従事者への相談が必要である。[1]

参考文献・参考情報

  1. MedlinePlus Genetics: North American Indian childhood cirrhosis ↩本文

カテゴリ：小児 / 症状・疾患 / 肝臓

タグ：北米先住民小児肝硬変 / 小児 / 肝臓

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