病態と症状
胸腔内へ胃や腸、脾臓、肝臓などが移動すると肺の発達が妨げられることがあり、出生後に重い呼吸障害、チアノーゼ、頻呼吸などを生じる。左側に多い。 [1]
診断と治療
胎児超音波や出生後の胸部X線などで診断される。呼吸・循環を安定させたうえで、腹部臓器を戻し横隔膜の欠損を閉鎖する手術が行われる。 [1]
発症の仕組み
先天性横隔膜ヘルニアは胎児期に横隔膜が十分に形成されず、腹腔内の胃や腸、肝臓などが胸腔へ入り込む先天異常である。胸腔内の臓器が発育中の肺を圧迫すると、肺低形成につながる。[1]
出生後の問題
重症例では出生直後から呼吸困難や低酸素を呈する。問題の中心は横隔膜の孔だけではなく、肺の発育不全や肺血管の異常による呼吸・循環障害である。[1]
治療
出生後はまず呼吸と循環を安定させ、その後に胸腔へ移動した臓器を腹腔へ戻し、横隔膜の欠損を修復する手術を行う。手術の時期は新生児の全身状態をみながら決める。[1]