先天性横隔膜ヘルニア

最終更新:2026年8月20日

先天性横隔膜ヘルニアは、胎児期に横隔膜へ異常な開口部が生じ、腹部臓器の一部が胸腔内へ入り込む先天異常である。 [1]

病態と症状

胸腔内へ脾臓肝臓などが移動するとの発達が妨げられることがあり、出生後に重い呼吸障害、チアノーゼ、頻呼吸などを生じる。左側に多い。 [1]

診断と治療

胎児超音波や出生後の胸部X線などで診断される。呼吸・循環を安定させたうえで、腹部臓器を戻し横隔膜の欠損を閉鎖する手術が行われる。 [1]

発症の仕組み

先天性横隔膜ヘルニアは胎児期に横隔膜が十分に形成されず、腹腔内の胃や腸、肝臓などが胸腔へ入り込む先天異常である。胸腔内の臓器が発育中の肺を圧迫すると、肺低形成につながる。[1]

出生後の問題

重症例では出生直後から呼吸困難や低酸素を呈する。問題の中心は横隔膜の孔だけではなく、肺の発育不全や肺血管の異常による呼吸・循環障害である。[1]

治療

出生後はまず呼吸と循環を安定させ、その後に胸腔へ移動した臓器を腹腔へ戻し、横隔膜の欠損を修復する手術を行う。手術の時期は新生児の全身状態をみながら決める。[1]

エビデンス・科学的評価

予後は肺の発達程度や他の先天異常の有無などに左右され、救命後も呼吸、哺乳、成長の問題が続くことがある。 [1]

安全性・注意点

出生直後から重篤な呼吸不全を起こしうるため、新生児集中治療を含む専門的な管理が必要である。 [1]

参考文献・参考情報

  1. MedlinePlus: Congenital Diaphragmatic Hernia ↩本文

カテゴリ:呼吸 / 小児 / 症状・疾患

タグ:呼吸不全 / 新生児 / 横隔膜

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