肺サーファクタント機能障害

よみ
はいさーふぁくたんときのうしょうがい
英語・原語
Surfactant dysfunction
別名
Surfactant dysfunction
最終更新：2026年9月9日

肺サーファクタント機能障害は、肺胞を安定させるサーファクタントの組成または機能異常によって呼吸障害を生じる遺伝性肺疾患群である。[1]

概要

肺サーファクタント機能障害は、肺胞を安定させるサーファクタントの組成または機能異常によって呼吸障害を生じる遺伝性肺疾患群である。[1]

主な特徴

正常なサーファクタントが不足すると呼気後に肺胞が虚脱しやすくなり、乳児期から小児期を中心に重い呼吸障害や間質性肺疾患を生じることがある。[1]

原因・遺伝

SFTPB、SFTPC、ABCA3などサーファクタント産生に関わる遺伝子の変異が原因となる。SFTPB・ABCA3型は常染色体劣性、SFTPC型は常染色体優性である。[1]

エビデンス・科学的評価

疾患の定義、主な特徴、原因・遺伝に関する情報がMedlinePlus Geneticsの個別疾患ページで整理されている。[1]

安全性・注意点

本項目の情報は専門的な医療や助言の代替ではなく、健康上の疑問がある場合は医療従事者への相談が必要である。[1]

参考文献・参考情報

  1. MedlinePlus Genetics: Surfactant dysfunction ↩本文

カテゴリ：呼吸 / 小児 / 症状・疾患

タグ：呼吸 / 小児 / 肺サーファクタント機能障害

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