間質性肺疾患

最終更新：2026年8月17日

間質性肺疾患は、肺間質だけでなく肺胞、肺胞管、細気管支を含む肺実質に炎症や線維化を起こす、200を超える多様な疾患群である。^[1]

主な分類と原因

特発性肺線維症など原因不明の病型、膠原病関連、過敏性肺炎、サルコイドーシス、薬剤性、職業・環境曝露による病型などがある。鉱物粉じん、カビ胞子、鳥由来抗原、薬剤、放射線などの詳細な曝露歴が診断に重要である。^[1]

緩やかに進む労作時息切れと治りにくい咳が多いが、無症状で画像異常から見つかる場合もある。進行例では低酸素血症、チアノーゼ、体重減少、肺高血圧の徴候などが現れる。^[1]

病歴、診察、血液検査、肺機能検査、高分解能CTを組み合わせ、必要に応じて気管支肺胞洗浄や肺生検を行う。治療は病型に依存し、原因抗原・薬剤の除去、抗線維化薬、コルチコステロイドや免疫抑制薬、酸素療法、呼吸リハビリテーション、肺移植評価などが選択される。^[1]

高分解能CTの画像パターンと病理所見、臨床情報を統合する多職種検討が診断の基準とされる。特発性肺線維症ではニンテダニブとピルフェニドンが進行を遅らせるが、病型ごとに治療反応と予後が異なる。^[1]

一部の間質性肺疾患は進行性で、急性増悪、肺高血圧、肺がん、重い低酸素血症などを伴い得る。進行する息切れや持続する咳では早期に病型を確定し、原因に合わない治療を避ける必要がある。^[1]

カテゴリ：呼吸 / 症状・疾患

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