重症筋無力症

最終更新：2026年8月13日

重症筋無力症は、神経から筋肉への信号伝達が自己抗体によって妨げられ、随意筋の筋力低下を起こす慢性自己免疫性の神経筋疾患である。筋力は活動で悪化し、休息で改善する傾向がある。^[1]^[2]

症状

眼瞼下垂や複視が初発症状として多く、顔面筋、咀嚼、嚥下、発語、首、手足、呼吸筋などにも弱さが広がる場合がある。^[1]^[2]

自己抗体が神経筋接合部でアセチルコリンによる信号を妨げ、筋収縮を弱くする。胸腺の異常が関与し、一部では胸腺腫を伴う。^[1]^[2]

神経学的診察に加え、アセチルコリン受容体抗体などの血液検査、筋電図・神経伝導検査、胸部CT・MRI、呼吸機能検査などを行う。^[1]

ピリドスチグミンなどで神経筋伝達を改善し、必要に応じてコルチコステロイドや免疫抑制薬、生物学的治療を用いる。胸腺摘出術、血漿交換、静注免疫グロブリン（IVIg）が選択される場合もある。^[1]

治療により症状がない期間を得られることがあり、薬物療法、胸腺摘出、血漿交換、IVIgなどを病状に応じて組み合わせる。^[1]

呼吸筋の急激な筋力低下は筋無力症クリーゼと呼ばれる生命を脅かす緊急状態で、入院と人工呼吸管理が必要になる場合がある。嚥下障害による誤嚥にも注意が必要となる。^[1]^[2]

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