レノックス・ガストー症候群

概要

レノックス・ガストー症候群は、幼児期に始まる複数種類のてんかん発作、発達遅滞、特徴的な脳波所見を伴う重症てんかん症候群である。^[1]

主な特徴

通常3〜5歳頃に発症し、強直発作をはじめ脱力発作、非定型欠神発作など多様な発作を繰り返す。脳波では覚醒時の遅い棘徐波、睡眠時の全般性発作性速波活動がみられ、認知・発達上の問題が進行する場合がある。^[1]

原因・仕組み

原因は多様で、既存の神経疾患や脳障害に続いて発症する例が多い。遺伝的要因が関与する場合もあるが、特定の遺伝原因が判明しない例もある。^[1]

遺伝形式

大部分は孤発性である。遺伝性疾患に伴う場合は、その基礎疾患の遺伝形式に従う。^[1]