レノックス・ガストー症候群は、幼児期に始まる複数種類のてんかん発作、発達遅滞、特徴的な脳波所見を伴う重症てんかん症候群である。[1]
概要
レノックス・ガストー症候群は、幼児期に始まる複数種類のてんかん発作、発達遅滞、特徴的な脳波所見を伴う重症てんかん症候群である。[1]
主な特徴
通常3〜5歳頃に発症し、強直発作をはじめ脱力発作、非定型欠神発作など多様な発作を繰り返す。脳波では覚醒時の遅い棘徐波、睡眠時の全般性発作性速波活動がみられ、認知・発達上の問題が進行する場合がある。[1]
原因・仕組み
原因は多様で、既存の神経疾患や脳障害に続いて発症する例が多い。遺伝的要因が関与する場合もあるが、特定の遺伝原因が判明しない例もある。[1]
遺伝形式
大部分は孤発性である。遺伝性疾患に伴う場合は、その基礎疾患の遺伝形式に従う。[1]
エビデンス・科学的評価
レノックス・ガストー症候群は、幼児期に始まる複数種類のてんかん発作、発達遅滞、特徴的な脳波所見を伴う重症てんかん症候群である。[1] 原因は多様で、既存の神経疾患や脳障害に続いて発症する例が多い。遺伝的要因が関与する場合もあるが、特定の遺伝原因が判明しない例もある。[1]
安全性・注意点
頻回の発作や転倒を伴うことがあり、重い神経発達障害につながることがある。[1]
知識マップ
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レノックス・ガストー症候群
レノックス・ガストー症候群は、幼児期に始まる複数種類のてんかん発作、発達遅滞、特徴的な脳波所見を伴う重症てんかん症候群である。
小児・症状・疾患・神経
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