「ランゲルハンス細胞組織球症」の差分
冒頭要約
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| 追加: ランゲルハンス細胞組織球症は、ランゲルハンス細胞が異常に増殖・蓄積し、骨や皮膚、肺、肝臓などに病変を形成する疾患である。{{ref|1}} |
本文
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| 追加: 概要 |
| 追加: ランゲルハンス細胞組織球症は、ランゲルハンス細胞が異常に増殖・蓄積し、骨や皮膚、肺、肝臓などに病変を形成する疾患である。{{ref|1}} |
| 追加: 主な特徴 |
| 追加: 約8割で骨に肉芽腫が生じ、疼痛や腫脹を伴うことがある。皮膚、リンパ節、肺、肝臓、脾臓、骨髄など複数臓器に及ぶ場合があり、病変部位と範囲によって症状や重症度が大きく異なる。{{ref|1}} |
| 追加: 原因・仕組み |
| 追加: ランゲルハンス細胞の一部でBRAFなどの体細胞変異がみられ、細胞増殖に関わるシグナル異常が病態に関与する。{{ref|1}} |
| 追加: 遺伝形式 |
| 追加: 通常は遺伝せず、家族歴のない孤発例として発症する。{{ref|1}} |
エビデンス・科学的評価
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| 追加: ランゲルハンス細胞組織球症は、ランゲルハンス細胞が異常に増殖・蓄積し、骨や皮膚、肺、肝臓などに病変を形成する疾患である。{{ref|1}} ランゲルハンス細胞の一部でBRAFなどの体細胞変異がみられ、細胞増殖に関わるシグナル異常が病態に関与する。{{ref|1}} |
安全性・注意点
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| 追加: 肝臓・脾臓・骨髄などの重要臓器を含む多臓器病変では重症化することがある。{{ref|1}} |
要更新フラグ
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要更新の理由
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| 削除: 新規収録記事：参考文献に基づく再構築待ち |
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最終確認日
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| 追加: 2026-08-29 |
