ランゲルハンス細胞組織球症

最終更新：2026年8月29日

ランゲルハンス細胞組織球症は、ランゲルハンス細胞が異常に増殖・蓄積し、骨や皮膚、肺、肝臓などに病変を形成する疾患である。^[1]

概要

ランゲルハンス細胞組織球症は、ランゲルハンス細胞が異常に増殖・蓄積し、骨や皮膚、肺、肝臓などに病変を形成する疾患である。^[1]

約8割で骨に肉芽腫が生じ、疼痛や腫脹を伴うことがある。皮膚、リンパ節、肺、肝臓、脾臓、骨髄など複数臓器に及ぶ場合があり、病変部位と範囲によって症状や重症度が大きく異なる。^[1]

ランゲルハンス細胞の一部でBRAFなどの体細胞変異がみられ、細胞増殖に関わるシグナル異常が病態に関与する。^[1]

通常は遺伝せず、家族歴のない孤発例として発症する。^[1]

ランゲルハンス細胞組織球症は、ランゲルハンス細胞が異常に増殖・蓄積し、骨や皮膚、肺、肝臓などに病変を形成する疾患である。^[1] ランゲルハンス細胞の一部でBRAFなどの体細胞変異がみられ、細胞増殖に関わるシグナル異常が病態に関与する。^[1]

肝臓・脾臓・骨髄などの重要臓器を含む多臓器病変では重症化することがある。^[1]

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