特発性肺線維症

概要

特発性肺線維症は、肺に線維性の瘢痕組織が進行性に蓄積し、酸素交換が障害される慢性間質性肺疾患である。^[1]

主な特徴

主な症状は進行する息切れと持続する乾性咳嗽で、食欲低下、体重減少、ばち指などを伴うことがある。多くは50〜70歳で発症し、線維化が進むにつれて肺機能が低下する。^[1]

原因・仕組み

原因は不明である。肺組織損傷後の修復反応が異常となり、遺伝要因と環境要因が組み合わさって線維化が進むと考えられている。^[1]

遺伝形式

大部分は孤発性であるが、家族性肺線維症では常染色体優性の遺伝形式がみられることがある。^[1]