特徴・症状
新生児では出生直後から腸閉塞の徴候を示すことがあり、年長の乳幼児や小児では慢性便秘や腹部膨満が主な症状となる。[1]
診断
病歴と家族歴、診察に加えて、画像検査、肛門直腸内圧検査、直腸生検などを組み合わせて診断する。[1]
治療
一般的な治療は、神経細胞のない腸管を切除し、正常な腸を肛門側へつなぐプルスルー手術である。場合によっては先に人工肛門を造設し、その後にプルスルー手術を行う。[1]
ヒルシュスプルング病
2026年8月19日 21:25 / 雨崎ハーリィ に保存された版
ヒルシュスプルング病は、大腸の一部に腸管を動かす神経細胞が欠ける先天性疾患で、便を送り出しにくくなり腸閉塞や便秘を起こす。[1]
エビデンス・科学的評価
手術後は多くの小児で症状が改善する。[1]
安全性・注意点
診断・治療前には哺乳不良、発育不良、低栄養などを伴うことがあるため、新生児期から強い便秘や腹部膨満がある場合は評価が必要である。[1]
