良性反復性肝内胆汁うっ滞（BRIC）

よみ
りょうせいはんぷくせいかんないたんじゅううったいぶりっく
英語・原語
Benign recurrent intrahepatic cholestasis
別名
Benign recurrent intrahepatic cholestasis
最終更新：2026年8月27日

良性反復性肝内胆汁うっ滞（BRIC）は、数週から数か月続く肝内胆汁うっ滞発作を反復し、発作間は無症状となる遺伝性肝疾患である。[1]

概要

良性反復性肝内胆汁うっ滞（BRIC）は、数週から数か月続く肝内胆汁うっ滞発作を反復し、発作間は無症状となる遺伝性肝疾患である。[1]

主な特徴

多くは10代から20代に初発し、強い掻痒の後に黄疸が現れる。倦怠感、悪心、嘔吐、食欲低下などを伴い、発作間隔は数週から数年まで幅がある。[1]

原因・遺伝

BRIC1はATP8B1、BRIC2はABCB11遺伝子変異によって胆汁輸送が障害されて起こる。いずれも常染色体潜性遺伝である。[1]

エビデンス・科学的評価

BRIC1はATP8B1、BRIC2はABCB11遺伝子変異によって胆汁輸送が障害されて起こる。いずれも常染色体潜性遺伝である。[1]

安全性・注意点

発作は反復するが、一般に発作間は肝機能が回復する。[1]

参考文献・参考情報

  1. MedlinePlus Genetics: Benign recurrent intrahepatic cholestasis ↩本文

カテゴリ：症状・疾患 / 肝臓

タグ：肝臓 / 良性反復性肝内胆汁うっ滞 / 遺伝

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