非症候性難聴

概要

非症候性難聴は、ほかの臓器の異常を伴わず、聴覚障害のみを主な症状とする遺伝性難聴の総称である。^[1]

主な特徴

難聴は部分的なものから全ろうまで幅があり、出生時からみられる場合も後年に進行する場合もある。原因遺伝子と遺伝形式は多様で、常染色体劣性、常染色体優性、X連鎖性、ミトコンドリア性などがある。^[1]

原因・遺伝

150を超える遺伝子が非症候性難聴との関連を報告されており、遺伝的異質性が非常に大きい。原因により常染色体劣性、常染色体優性、X連鎖性、ミトコンドリア性など複数の遺伝形式をとる。^[1]