第VII因子欠乏症

概要

第VII因子欠乏症は、血液凝固因子VIIの量または機能が不足し、出血しやすくなる遺伝性凝固異常症である。^[1]

主な特徴

症状には鼻出血、皮下出血、月経過多、手術や外傷後の長引く出血などがある。重症例では消化管出血、関節内出血、頭蓋内出血などを起こすことがある。F7遺伝子変異によって凝固反応の開始が十分に進まなくなる。^[1]

原因・仕組み

F7遺伝子などの変異が発症に関与する。遺伝子異常によって、その遺伝子産物が担う細胞機能が障害され、疾患の特徴につながる。^[1]

遺伝形式

先天性の第VII因子欠乏症は常染色体劣性で遺伝する。後天性の第VII因子欠乏症は遺伝しない。^[1]