皮膚筋炎

概要

皮膚筋炎は特発性炎症性筋疾患の一つで、筋肉の炎症による筋力低下と皮膚病変を組み合わせて呈する。成人では悪性腫瘍との関連も重要である。^[1]

症状

肩や上腕、骨盤帯、大腿など体幹に近い筋肉が左右対称に弱くなる。ヘリオトロープ疹やゴットロン丘疹など特徴的な皮疹がみられ、嚥下障害や間質性肺疾患を伴うこともある。^[1]

診断

CK、アルドラーゼ、LDH、AST、ALTなど筋酵素を測定し、筋炎特異的自己抗体、筋電図、MRI、筋・皮膚生検などを組み合わせる。自己抗体は間質性肺疾患や悪性腫瘍など合併症の予測にも役立つ場合がある。^[1]

治療

筋病変の第一選択は全身性コルチコステロイドで、重症例や長期ステロイド使用を避けたい場合はアザチオプリンやメトトレキサートなどの免疫抑制薬を併用する。皮膚病変と臓器合併症も個別に治療する。^[1]

筋力低下を伴わない型

皮膚筋炎には、特徴的な皮膚症状があっても臨床的な筋力低下を認めない臨床的無筋症性皮膚筋炎がある。筋症状がなくても検査上の筋炎を示す低筋症性の型と、臨床・検査の双方で筋炎を示さない無筋症性の型に分けられる。^[1]