概要
先天性肝線維症は、生まれつき肝臓の胆管や門脈系の形成異常を伴う疾患である。[1]
主な特徴
門脈域に線維化が起こり、門脈圧亢進、脾腫、消化管出血などにつながることがある。胆管形成異常も特徴である。[1]
原因・仕組み
肝臓や胆管の発生に関わる遺伝子異常が関与する。遺伝形式は主に常染色体劣性である。[1]
先天性肝線維症
2026年9月21日 10:42 / 雨崎ハーリィ に保存された版
先天性肝線維症は、生まれつき肝臓の胆管や門脈系の形成異常を伴う疾患である。[1]
エビデンス・科学的評価
概要、主な特徴、原因・仕組みまたは検査利用について、参考文献1の項目本文に記載された範囲で再構築した。[1]
安全性・注意点
肝線維症や門脈圧亢進は重い合併症を起こすことがあるため、肝臓専門医による継続的評価が必要である。[1]
