概要
先天性無フィブリノゲン血症は、血液凝固に必要なフィブリノゲンが欠乏する出血性疾患である。[1]
主な特徴
新生児期の臍帯出血、鼻血、歯肉や舌からの出血、関節内出血や筋肉内出血などを起こすことがある。[1]
原因・仕組み
フィブリノゲンを構成する蛋白に関わる遺伝子変異が原因となる。遺伝形式は常染色体劣性である。[1]
先天性無フィブリノゲン血症
2026年9月21日 10:42 / 雨崎ハーリィ に保存された版
先天性無フィブリノゲン血症は、血液凝固に必要なフィブリノゲンが欠乏する出血性疾患である。[1]
エビデンス・科学的評価
概要、主な特徴、原因・仕組みまたは検査利用について、参考文献1の項目本文に記載された範囲で再構築した。[1]
安全性・注意点
出血が止まりにくい、関節や筋肉への出血が疑われる場合は、救急対応や血液専門医による管理が必要になる。[1]
