X連鎖リンパ増殖性疾患

よみ
えっくすれんさりんぱぞうしょくせいしっかん
英語・原語
X-linked lymphoproliferative disease
別名
X-linked lymphoproliferative disease, XLP
最終更新：2026年9月12日

X連鎖リンパ増殖性疾患は、主に男性にみられる免疫系と造血系の遺伝性疾患である。[1]

概要

X連鎖リンパ増殖性疾患は、主に男性にみられる免疫系と造血系の遺伝性疾患である。[1]

主な特徴

Epstein-Barrウイルス感染に対して過剰な免疫反応を起こし、血球貪食性リンパ組織球症を発症することがある。抗体量の異常や反復感染、リンパ腫もみられる。[1]

原因・遺伝

XLP1はSH2D1A遺伝子、XLP2はXIAP遺伝子の変異によって生じる。一般にX連鎖劣性遺伝である。[1]

エビデンス・科学的評価

疾患の定義、主な特徴、原因・遺伝に関する情報がMedlinePlus Geneticsの個別疾患ページで整理されている。[1]

安全性・注意点

本項目の情報は専門的な医療や助言の代替ではなく、健康上の疑問がある場合は医療従事者への相談が必要である。[1]

参考文献・参考情報

  1. MedlinePlus Genetics: X-linked lymphoproliferative disease ↩本文

カテゴリ：免疫 / 症状・疾患 / 血液

タグ：X連鎖リンパ増殖性疾患 / 免疫 / 血液

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関連項目