血友病

よみ
けつゆうびょう
英語・原語
Hemophilia
別名
Hemophilia, Haemophilia, 血友病
最終更新：2026年8月13日

血友病は、血液を固める凝固因子が不足し、出血が止まりにくくなるまれな出血性疾患である。代表的なものに凝固第VIII因子が不足する血友病Aと、第IX因子が不足する血友病Bがある。[1]

原因

多くは遺伝性で、凝固因子を作る遺伝子の変化によって起こる。これらの遺伝子はX染色体上にあり、出生時男性に多くみられる。まれに自己抗体が凝固因子を阻害する後天性血友病もある。[1]

症状

関節内出血による腫れや痛み、皮下出血、筋肉や軟部組織の血腫、口や歯ぐきの出血、鼻血、血尿・血便などがみられる。重症では脳内出血を起こし、生命に関わることがある。[1]

診断

病歴、家族歴、身体診察に加えて、血液凝固検査と凝固因子活性検査で種類と重症度を確認する。家族歴がある場合には遺伝学的検査が用いられることもある。[1]

治療

基本治療は不足している凝固因子を静脈から補充することである。重症例では予防的に定期投与することもある。ほかにも凝固機能を補う薬剤や血栓分解を抑える薬剤などが用いられる。[1]

関連項目

播種性血管内凝固（DIC）、血小板減少症、鎌状赤血球症を参照。

エビデンス・科学的評価

参考文献では、血友病は凝固因子不足による出血性疾患であり、凝固因子補充療法が中心的な治療とされている。[1]

安全性・注意点

頭部出血など重い出血は生命に関わる。血友病は専門的な継続管理が重要であり、血友病治療センターなど専門性の高い医療体制が推奨されている。[1]

参考文献・参考情報

  1. MedlinePlus: Hemophilia ↩本文

カテゴリ：症状・疾患 / 血液

タグ：凝固 / 出血 / 血液

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