特徴
EDSは複数の病型に分かれ、症状の強さや合併症は病型によって大きく異なる。関節の不安定性、慢性疼痛、脱臼、皮膚の傷つきやすさ、創傷治癒不良などがみられ、血管型では動脈や臓器の破裂など重篤な合併症が問題となる。[1]
診断
診断は病歴と身体所見を基礎とし、多くの病型では遺伝学的検査による確認が行われる。一方、過可動型EDSは原因遺伝子が確定しておらず、臨床基準に基づいて診断される。関節過可動性の評価にはBeightonスコアなどが用いられる。[1]
管理
根治療法はなく、理学療法や作業療法、関節保護、疼痛管理、創傷管理、必要な心血管監視などを組み合わせる。病型に応じた合併症予防と長期的な多職種連携が重要となる。[1]
