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先端巨大症

2026年8月13日 14:26 / 雨崎ハーリィ に保存された版

先端巨大症は、成人で成長ホルモン（GH）が長期間過剰になり、骨、軟骨、臓器、軟部組織が増大する内分泌疾患である。多くはGHを分泌する下垂体腺腫が原因となる。[1][2]

症状

手足が大きくなる、鼻・耳・舌・下顎などが大きくなる、歯の間隔が広がる、皮膚が厚くなる、発汗増加、頭痛、関節痛、視覚障害などがみられる。[1][2]

仕組み

過剰なGHは肝臓に作用してIGF-Iを増やし、骨や組織の成長を促す。9割を超える症例は下垂体腺腫が原因とされ、まれに下垂体外腫瘍が関係する。[1]

診断

血中IGF-I測定と経口ブドウ糖負荷によるGH抑制試験で診断し、MRIなどで原因腫瘍を探す。[1][2]

治療

治療には経蝶形骨洞手術、ソマトスタチンアナログ、ドパミン作動薬、GH受容体拮抗薬、放射線治療などがあり、腫瘍の大きさ、GH・IGF-I値、全身状態に応じて選択する。[1]

エビデンス・科学的評価

治療目標は腫瘍の制御、GHとIGF-Iの正常化、症状と合併症の改善である。下垂体腫瘍が原因の場合は手術が主要な治療となり、必要に応じて薬物や放射線を追加する。[1][2]

安全性・注意点

未治療では2型糖尿病、高血圧、心疾患、睡眠時無呼吸、関節障害などの合併症が起こり得る。手術では髄液漏、髄膜炎、電解質異常、下垂体機能低下など、放射線では遅発性の下垂体ホルモン不足などに注意する。[1]