仕組み
心臓から肺へ血液を送る肺動脈が傷ついたり狭くなったり閉塞したりすると血液が流れにくくなり、肺動脈の圧力が上昇する。[1]
肺動脈性肺高血圧症（PAH）を含む複数のタイプがあり、原因によって分類される。[1]
原因
左心不全や先天性心疾患などの心疾患、COPD、間質性肺疾患、肺気腫、睡眠時無呼吸などの肺疾患、肝疾患、鎌状赤血球症、肺塞栓症、強皮症などが原因となることがある。[1]
原因が分からない場合もある。[1]
症状と合併症
息切れ、胸痛や圧迫感、失神につながるめまい、疲労、腹部・脚・足の腫れ、動悸などがみられる。[1]
進行すると不整脈、肺動脈の血栓、肺出血、心不全、肝障害、心嚢液貯留などにつながることがある。[1]
治療
治療は原因と病型に応じ、生活習慣の調整、血栓予防薬、血管を広げる薬、利尿薬、酸素療法、処置などが用いられ、重症例では肺移植が検討されることもある。[1]