肺線維症

よみ
はいせんいしょう
英語・原語
Pulmonary Fibrosis
別名
Pulmonary Fibrosis, Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF, 特発性肺線維症
最終更新：2026年8月20日

肺線維症は、肺の深部にある組織が時間とともに瘢痕化し、厚く硬くなることで呼吸や酸素の取り込みが障害される状態である。原因が特定できないものは特発性肺線維症と呼ばれる。[1]

原因

環境汚染物質、一部の薬剤、結合組織疾患、間質性肺疾患などが原因となることがあるが、原因を特定できない場合も多い。[1]

症状

息切れ、改善しない乾いた咳、疲労、原因不明の体重減少、筋肉や関節の痛み、ばち指などがみられることがある。[1]

診断

病歴、画像検査、肺機能検査、必要に応じて肺生検などを組み合わせて診断する。[1]

治療

根治療法はないが、薬物療法、酸素療法、呼吸リハビリテーションなどで症状や生活機能を支える。進行例では肺移植が選択肢となることがある。[1]

進行と生活機能

肺の瘢痕化は酸素が血液へ移動するのを妨げ、進行すると日常動作でも息切れが強くなる。原因が分かる肺線維症では原因への対応を行い、特発性肺線維症などでは薬物療法、酸素療法、呼吸リハビリテーションなどで進行や症状への対応を行う。[1]

関連項目

咳、息切れ・呼吸困難、肺水腫

エビデンス・科学的評価

肺線維症では、薬物療法、酸素療法、呼吸リハビリテーション、肺移植などが病状に応じて用いられる。治療の目的は症状や生活の質を改善し、病状の進行へ対応することである。[1]

安全性・注意点

肺線維症は進行性となる場合があり、肺が硬くなることで血中酸素が不足することがある。息切れの悪化など病状変化がある場合は継続的な呼吸機能評価が必要となる。[1]

参考文献・参考情報

  1. MedlinePlus: Pulmonary Fibrosis ↩本文

カテゴリ：呼吸 / 症状・疾患

タグ：呼吸困難 / 線維化 / 間質性肺疾患

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