ヘイリー・ヘイリー病

最終更新：2026年8月28日

ヘイリー・ヘイリー病は、皮膚細胞どうしの接着が弱くなり、摩擦部位を中心に反復する水疱・びらんを生じる遺伝性皮膚疾患である。^[1]

概要

ヘイリー・ヘイリー病は、皮膚細胞どうしの接着が弱くなり、摩擦部位を中心に反復する水疱・びらんを生じる遺伝性皮膚疾患である。^[1]

首、腋窩、鼠径部など皮膚がこすれ合う部位に、痛みを伴う水疱やびらん、かさぶたが繰り返し生じる。暑さ、発汗、摩擦などで悪化しやすい。ATP2C1遺伝子の変異によって細胞内カルシウム調節が障害され、表皮細胞の接着が弱くなる。^[1]

ATP2C1遺伝子などの変異が発症に関与する。遺伝子異常によって、その遺伝子産物が担う細胞機能が障害され、疾患の特徴につながる。^[1]

常染色体優性の遺伝形式をとる。^[1]

ヘイリー・ヘイリー病は、皮膚細胞どうしの接着が弱くなり、摩擦部位を中心に反復する水疱・びらんを生じる遺伝性皮膚疾患である。ATP2C1遺伝子などの変異が発症に関与する。^[1]

皮膚のびらん部位に細菌や真菌などの二次感染を起こすことがある。^[1]

カテゴリ：症状・疾患 / 皮膚

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