デスモイド腫瘍

最終更新:2026年8月27日

デスモイド腫瘍は、筋膜などの結合組織から生じる局所浸潤性の腫瘍である。[1]

概要

デスモイド腫瘍は、筋膜などの結合組織から生じる局所浸潤性の腫瘍である。[1]

主な特徴

腹壁、腹腔内、肩・上腕・大腿などに生じ、単発または多発する。遠隔転移はしないが周囲組織へ浸潤し、場所によって痛み臓器圧迫、機能障害を起こし、切除後に再発することがある。[1]

原因・遺伝

多くはCTNNB1遺伝子の後天的体細胞変異で生じる。家族性大腸腺腫症に伴う例ではAPC遺伝子変異が関与する。多くは遺伝しないが、APC関連の家族性大腸腺腫症に伴う場合は常染色体顕性遺伝となる。[1]

エビデンス・科学的評価

多くはCTNNB1遺伝子の後天的体細胞変異で生じる。家族性大腸腺腫症に伴う例ではAPC遺伝子変異が関与する。多くは遺伝しないが、APC関連の家族性大腸腺腫症に伴う場合は常染色体顕性遺伝となる。[1]

安全性・注意点

良性の組織像でも局所浸潤や再発によって重大な臓器障害を起こす場合がある。[1]

参考文献・参考情報

  1. MedlinePlus Genetics: Desmoid tumor ↩本文

カテゴリ:がん / 症状・疾患

タグ:がん / デスモイド腫瘍 / 腫瘍

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