概要
隆起性皮膚線維肉腫（DFSP）は、皮膚深層の結合組織から発生するまれな軟部組織肉腫である。[1]
主な特徴
紫紅色から皮膚色の硬い斑として始まり、ゆっくり増大して隆起性結節となる。体幹に多く、四肢・頭頸部にも生じる。転移はまれだが局所再発しやすい。[1]
原因・遺伝
17番染色体COL1A1と22番染色体PDGFBの転座によりCOL1A1-PDGFB融合が形成され、PDGFシグナルが過剰になる。通常は遺伝せず、腫瘍細胞で受精後に生じた体細胞変異である。[1]
隆起性皮膚線維肉腫（DFSP）
最終更新：2026年8月27日
隆起性皮膚線維肉腫（DFSP）は、皮膚深層の結合組織から発生するまれな軟部組織肉腫である。[1]
エビデンス・科学的評価
17番染色体COL1A1と22番染色体PDGFBの転座によりCOL1A1-PDGFB融合が形成され、PDGFシグナルが過剰になる。通常は遺伝せず、腫瘍細胞で受精後に生じた体細胞変異である。[1]
安全性・注意点
切除後も局所再発する傾向がある。[1]
参考文献・参考情報
知識マップ
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