症状
皮膚の蕁麻疹、血管性浮腫、紅潮、消化器の悪心、嘔吐、下痢、腹痛、循環器の頻脈、低血圧、失神、呼吸器の喘鳴や呼吸困難などがみられる。診断上は、同時に2つ以上の臓器系が関与する重く反復性の発作が重視される。[1]
診断基準
診断には、典型的で重い反復性の全身症状、発作時に確認される肥満細胞活性化マーカーの一過性上昇、肥満細胞メディエーターを標的とする薬への反応という3条件をすべて満たす必要がある。[1]
検査
血清トリプターゼは現在もっとも肥満細胞に特異的な指標であり、発作時値が基準値の1.2倍に2 ng/mLを加えた値を超えることが基準となる。基準値だけが高いことは診断根拠にならず、正常な基準値でも疾患を否定できない。[1]
過剰診断を避けるための基準
MCASに似た症状は多くの疾患や状態でも起こり得るため、症状だけで診断することはできない。出典では、合意された診断基準を満たさないままMCASと判断される例が増えていることが問題視されており、発作時の客観的なメディエーター上昇と治療反応を含めて評価する必要がある。[1]
