フィブロネクチン糸球体症

最終更新：2026年8月28日

フィブロネクチン糸球体症は、腎糸球体にフィブロネクチンが沈着し、徐々に腎機能が低下する遺伝性腎疾患である。^[1]

概要

フィブロネクチン糸球体症は、腎糸球体にフィブロネクチンが沈着し、徐々に腎機能が低下する遺伝性腎疾患である。^[1]

血尿、蛋白尿、高血圧がみられ、腎尿細管性アシドーシスを伴うこともある。糸球体へのフィブロネクチン沈着が濾過機能を障害し、長期的には末期腎不全へ進行する場合がある。FN1遺伝子変異が原因となる家系が知られている。^[1]

FN1遺伝子などの変異が発症に関与する。遺伝子異常によって、その遺伝子産物が担う細胞機能が障害され、疾患の特徴につながる。^[1]

常染色体優性の遺伝形式をとる。^[1]

フィブロネクチン糸球体症は、腎糸球体にフィブロネクチンが沈着し、徐々に腎機能が低下する遺伝性腎疾患である。FN1遺伝子などの変異が発症に関与する。^[1]

進行すると不可逆的な腎機能低下から末期腎不全に至ることがある。^[1]

カテゴリ：症状・疾患 / 腎臓

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