概要
C3糸球体症は、補体系の調節異常と関連し、腎臓の糸球体に障害を起こす疾患群である。[1]
主な特徴
蛋白尿、血尿、尿量低下、低蛋白血症、全身のむくみなどが主な特徴で、血液中の補体成分C3が低いことがある。腎機能障害は進行し、診断から10年以内に約半数が末期腎不全に至るとされる。[1]
原因・仕組み
C3、CFH、CFHR5など補体系に関わる遺伝子の変化や自己抗体が関連するが、多くの例では原因が不明である。多くは家族歴のない散発例である。[1]
2026年9月20日 14:10 / 雨崎ハーリィ に保存された版
C3糸球体症は、補体系の調節異常と関連し、腎臓の糸球体に障害を起こす疾患群である。[1]
C3糸球体症は、補体系の調節異常と関連し、腎臓の糸球体に障害を起こす疾患群である。[1]
蛋白尿、血尿、尿量低下、低蛋白血症、全身のむくみなどが主な特徴で、血液中の補体成分C3が低いことがある。腎機能障害は進行し、診断から10年以内に約半数が末期腎不全に至るとされる。[1]
C3、CFH、CFHR5など補体系に関わる遺伝子の変化や自己抗体が関連するが、多くの例では原因が不明である。多くは家族歴のない散発例である。[1]
疾患の概要、主な症状、原因または遺伝形式について、参考文献1の疾患解説に基づいて記述した。[1]
遺伝性疾患や希少疾患では、症状だけで判断せず、診察、検査、遺伝学的評価などを組み合わせて医療専門職が確認する必要がある。[1]