構造
外膜と内膜からなる二重膜構造を持ち、両者の間に膜間腔がある。内膜はクリステと呼ばれるひだを作り、その内側の区画はマトリックスと呼ばれる。[1]
エネルギー産生
マトリックスではクエン酸回路が進み、内膜では電子伝達と酸化的リン酸化が行われる。内膜を隔てたプロトン勾配を利用してATP合成酵素がATPを作る。[1]
遺伝情報とタンパク質
ミトコンドリアは独自のDNAを持ち、tRNA、rRNA、一部のミトコンドリアタンパク質をコードする。一方、大部分のミトコンドリアタンパク質は核ゲノムにコードされ、細胞質で合成された後に標的シグナルによって取り込まれる。[1]
半自律的な細胞小器官
ミトコンドリアは独自のDNAとタンパク質合成系の一部を持つが、機能に必要なタンパク質の多くは核DNAにコードされ、細胞質で作られてからミトコンドリアへ取り込まれる。このため、独自性を持ちながら核との協調で機能する。[1]