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皮膚筋炎

2026年8月15日 03:55 / 雨崎ハーリィ に保存された版

皮膚筋炎は、左右対称の近位筋力低下と特徴的な皮疹を主徴とする自己免疫性の炎症性筋疾患であり、肺や食道などの臓器障害を伴うことがある。[1]

概要

皮膚筋炎は特発性炎症性筋疾患の一つで、筋肉の炎症による筋力低下と皮膚病変を組み合わせて呈する。成人では悪性腫瘍との関連も重要である。[1]

症状

肩や上腕、骨盤帯、大腿など体幹に近い筋肉が左右対称に弱くなる。ヘリオトロープ疹やゴットロン丘疹など特徴的な皮疹がみられ、嚥下障害や間質性肺疾患を伴うこともある。[1]

診断

CK、アルドラーゼ、LDH、AST、ALTなど筋酵素を測定し、筋炎特異的自己抗体、筋電図、MRI、筋・皮膚生検などを組み合わせる。自己抗体は間質性肺疾患や悪性腫瘍など合併症の予測にも役立つ場合がある。[1]

治療

筋病変の第一選択は全身性コルチコステロイドで、重症例や長期ステロイド使用を避けたい場合はアザチオプリンやメトトレキサートなどの免疫抑制薬を併用する。皮膚病変と臓器合併症も個別に治療する。[1]

エビデンス・科学的評価

皮膚筋炎では筋酵素、自己抗体、画像・筋電図・生検を組み合わせて診断し、ステロイドと免疫抑制薬による治療が中心となる。[1]

安全性・注意点

成人皮膚筋炎は悪性腫瘍との関連が強く、間質性肺疾患や嚥下障害も重篤な合併症となり得るため、筋肉と皮膚以外の評価も必要である。長期ステロイドには感染や骨粗鬆症などのリスクがある。[1]