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全身性強皮症（全身性硬化症）

2026年8月15日 03:55 / 雨崎ハーリィ に保存された版

全身性強皮症（全身性硬化症）は、皮膚の硬化に加えて血管や肺、消化管、腎臓、心臓などの内臓にも障害を起こし得る全身性の結合組織疾患である。[1]

概要

強皮症には皮膚を中心とする限局性強皮症と、全身の臓器に及ぶ全身性強皮症がある。全身性強皮症は臨床・血清学的特徴から限局皮膚型とびまん皮膚型などに分類される。[1]

特徴

レイノー現象、皮膚硬化、毛細血管異常などに加え、食道運動障害、間質性肺疾患、肺高血圧、腎障害など多臓器の病変が起こり得る。臓器障害の組み合わせや重症度には個人差が大きい。[1]

評価

診断は臨床所見を中心に行い、抗核抗体や疾患関連自己抗体、爪郭毛細血管の観察などを用いる。内臓病変を早期に捉えるため、血圧、腎機能、肺機能、心エコーなどの定期的な評価が重要となる。[1]

治療

病気全体を治癒させる確立した治療はなく、障害された臓器や症状に応じて治療する。間質性肺疾患や皮膚病変には免疫抑制薬が用いられることがあり、レイノー現象なども個別に管理する。[1]

エビデンス・科学的評価

全身性強皮症では早期診断と肺・心臓・腎臓などの継続的な臓器スクリーニングが重要で、治療は臓器別に組み立てられる。[1]

安全性・注意点

高用量または長期のコルチコステロイドは強皮症腎クリーゼを誘発する危険と関連するため、必要性を慎重に判断する。[1]