原因
環境汚染物質、一部の薬剤、結合組織疾患、間質性肺疾患などが原因となることがあるが、原因を特定できない場合も多い。[1]
症状
息切れ、改善しない乾いた咳、疲労、原因不明の体重減少、筋肉や関節の痛み、ばち指などがみられることがある。[1]
診断
病歴、画像検査、肺機能検査、必要に応じて肺生検などを組み合わせて診断する。[1]
治療
根治療法はないが、薬物療法、酸素療法、呼吸リハビリテーションなどで症状や生活機能を支える。進行例では肺移植が選択肢となることがある。[1]
進行と生活機能
肺の瘢痕化は酸素が血液へ移動するのを妨げ、進行すると日常動作でも息切れが強くなる。原因が分かる肺線維症では原因への対応を行い、特発性肺線維症などでは薬物療法、酸素療法、呼吸リハビリテーションなどで進行や症状への対応を行う。[1]