フォン・ヴィレブランド病

2026年8月20日 02:36 / 雨崎ハーリィに保存された版

フォン・ヴィレブランド病は、止血に必要なフォン・ヴィレブランド因子の量または働きの異常によって出血しやすくなる疾患である。^[1]

止血因子の役割

フォン・ヴィレブランド因子は、血管が傷ついた部位への血小板の接着を助け、凝固第VIII因子を運んで分解から守る。量的または質的な欠損があると止血が不十分になる。^[1]

あざ、鼻血、月経や歯科処置後の長引く出血など、皮膚・粘膜の出血が典型的である。病歴に加え、血算、凝固検査、因子抗原量と活性、第VIII因子などを組み合わせて評価する。^[1]

フォン・ヴィレブランド病にはvWFの量が減る型、働きが異常な型、ほとんど欠如する重症型などがあり、病型によって出血の程度や治療方針が異なる。^[1]

出血の程度や病型、処置の内容に応じてデスモプレシン、vWFを含む凝固因子製剤、抗線溶薬などが用いられる。手術や歯科処置の前には出血リスクを考慮した計画が必要となる。^[1]

遺伝性の病型には、部分的な量的低下の1型、働きの異常を主とする2型、ほぼ完全な欠損で重症となる3型がある。^[1]

軽い外傷や処置でも出血が長引くことがあり、出血歴を医療者に伝えることが重要である。重大な外傷や重い出血では専門的な管理が必要となる。^[1]