止血因子の役割
フォン・ヴィレブランド因子は、血管が傷ついた部位への血小板の接着を助け、凝固第VIII因子を運んで分解から守る。量的または質的な欠損があると止血が不十分になる。[1]
出血の特徴と検査
あざ、鼻血、月経や歯科処置後の長引く出血など、皮膚・粘膜の出血が典型的である。病歴に加え、血算、凝固検査、因子抗原量と活性、第VIII因子などを組み合わせて評価する。[1]
フォン・ヴィレブランド病
最終更新：2026年8月17日
フォン・ヴィレブランド病は、止血に必要なフォン・ヴィレブランド因子の量または働きの異常によって出血しやすくなる疾患である。[1]
エビデンス・科学的評価
遺伝性の病型には、部分的な量的低下の1型、働きの異常を主とする2型、ほぼ完全な欠損で重症となる3型がある。[1]
安全性・注意点
軽い外傷や処置でも出血が長引くことがあり、出血歴を医療者に伝えることが重要である。重大な外傷や重い出血では専門的な管理が必要となる。[1]
参考文献・参考情報
タグ：フォン・ヴィレブランド因子 / 凝固 / 出血性疾患
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