概要
PSCでは胆管の炎症と線維化が進み、胆管の複数箇所が狭くなる。炎症性腸疾患、特に潰瘍性大腸炎との関連が強く、進行すると胆汁性肝硬変や門脈圧亢進症につながる。[1]
症状
無症状で肝胆道系酵素の異常から見つかることもあれば、疲労、かゆみ、右上腹部痛などを呈することもある。胆管炎などの合併症を起こす場合もある。[1]
診断
血液検査ではアルカリホスファターゼやγ-GTPなど胆汁うっ滞型の異常がみられることが多い。診断ではMRCPが推奨され、胆管の狭窄と正常・拡張部が交互にみられる特徴的な像を確認する。肝生検は通常必須ではないが、特定の病型や重複疾患が疑われる場合に用いられる。[1]
治療
病気の進行を確実に変える薬物療法は確立しておらず、かゆみなどの症状、胆管狭窄や胆管炎などの合併症を管理する。高度な肝障害では肝移植が根治的な治療となる。[1]
