主な分類と原因
特発性肺線維症など原因不明の病型、膠原病関連、過敏性肺炎、サルコイドーシス、薬剤性、職業・環境曝露による病型などがある。鉱物粉じん、カビ胞子、鳥由来抗原、薬剤、放射線などの詳細な曝露歴が診断に重要である。[1]
症状
緩やかに進む労作時息切れと治りにくい咳が多いが、無症状で画像異常から見つかる場合もある。進行例では低酸素血症、チアノーゼ、体重減少、肺高血圧の徴候などが現れる。[1]
診断と管理
病歴、診察、血液検査、肺機能検査、高分解能CTを組み合わせ、必要に応じて気管支肺胞洗浄や肺生検を行う。治療は病型に依存し、原因抗原・薬剤の除去、抗線維化薬、コルチコステロイドや免疫抑制薬、酸素療法、呼吸リハビリテーション、肺移植評価などが選択される。[1]