「IPEX症候群」の差分
冒頭要約
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| 追加: IPEX症候群は、免疫調節の異常によって複数の自己免疫疾患を生じるX連鎖性の免疫疾患である。{{ref|1}} |
本文
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| 追加: 概要 |
| 追加: IPEX症候群は、免疫調節の異常によって複数の自己免疫疾患を生じるX連鎖性の免疫疾患である。{{ref|1}} |
| 追加: 主な特徴 |
| 追加: 乳児期から自己免疫性腸症による重い下痢や体重増加不良がみられ、湿疹などの皮膚炎も多い。1型糖尿病や自己免疫性甲状腺疾患などの内分泌異常、貧血・血小板減少・好中球減少などの自己免疫性血液障害を伴うこともある。{{ref|1}} |
| 追加: 原因・仕組み |
| 追加: FOXP3遺伝子の変異が発症に関与する。遺伝子産物の機能異常によって、疾患に特徴的な細胞・組織機能の障害が生じる。{{ref|1}} |
| 追加: 遺伝形式 |
| 追加: X連鎖劣性の遺伝形式をとる。{{ref|1}} |
エビデンス・科学的評価
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| 追加: IPEX症候群は、免疫調節の異常によって複数の自己免疫疾患を生じるX連鎖性の免疫疾患である。{{ref|1}} FOXP3遺伝子の変異が発症に関与する。遺伝子産物の機能異常によって、疾患に特徴的な細胞・組織機能の障害が生じる。{{ref|1}} |
安全性・注意点
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| 追加: 乳幼児期から重い下痢や多臓器の自己免疫障害を生じ、生命を脅かすことがある。{{ref|1}} |
要更新フラグ
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要更新の理由
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| 削除: 新規収録記事：参考文献に基づく再構築待ち |
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最終確認日
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| 追加: 2026-08-29 |
