「家族性血球貪食性リンパ組織球症」の差分
冒頭要約
| 変更前 |
|---|
| 削除: |
| 追加: 家族性血球貪食性リンパ組織球症は、免疫細胞の細胞傷害機能が障害され、制御不能な全身性炎症を起こす遺伝性免疫疾患である。{{ref|1}} |
本文
| 変更前 |
|---|
| 削除: |
| 追加: 概要 |
| 追加: 家族性血球貪食性リンパ組織球症は、免疫細胞の細胞傷害機能が障害され、制御不能な全身性炎症を起こす遺伝性免疫疾患である。{{ref|1}} |
| 追加: 主な特徴 |
| 追加: 乳幼児期から持続する発熱、肝脾腫、血球減少、肝障害、神経症状などが現れることがある。NK細胞や細胞傷害性T細胞が標的細胞を適切に排除できず、免疫活性化が止まらなくなる。PRF1など複数の遺伝子が関係する。{{ref|1}} |
| 追加: 原因・仕組み |
| 追加: 原因には遺伝的要因が関与するが、原因遺伝子や発症機序が一様でない場合がある。{{ref|1}} |
| 追加: 遺伝形式 |
| 追加: 常染色体劣性の遺伝形式をとる。{{ref|1}} |
エビデンス・科学的評価
| 変更前 |
|---|
| 削除: |
| 追加: 家族性血球貪食性リンパ組織球症は、免疫細胞の細胞傷害機能が障害され、制御不能な全身性炎症を起こす遺伝性免疫疾患である。原因には遺伝的要因が関与するが、原因遺伝子や発症機序が一様でない場合がある。{{ref|1}} |
安全性・注意点
| 変更前 |
|---|
| 削除: |
| 追加: 急速に多臓器障害へ進行し、治療しなければ生命を脅かす重篤な炎症性疾患である。{{ref|1}} |
要更新フラグ
| 変更前 |
|---|
| 削除: 1 |
| 追加: 0 |
要更新の理由
| 変更前 |
|---|
| 削除: 新規収録記事：参考文献に基づく再構築待ち |
| 追加: |
最終確認日
| 変更前 |
|---|
| 削除: |
| 追加: 2026-08-28 |
