概要
デスモイド腫瘍は、筋膜などの結合組織から生じる局所浸潤性の腫瘍である。[1]
主な特徴
腹壁、腹腔内、肩・上腕・大腿などに生じ、単発または多発する。遠隔転移はしないが周囲組織へ浸潤し、場所によって痛み、臓器圧迫、機能障害を起こし、切除後に再発することがある。[1]
原因・遺伝
多くはCTNNB1遺伝子の後天的体細胞変異で生じる。家族性大腸腺腫症に伴う例ではAPC遺伝子変異が関与する。多くは遺伝しないが、APC関連の家族性大腸腺腫症に伴う場合は常染色体顕性遺伝となる。[1]
デスモイド腫瘍
2026年8月27日 19:13 / 雨崎ハーリィ に保存された版
デスモイド腫瘍は、筋膜などの結合組織から生じる局所浸潤性の腫瘍である。[1]
エビデンス・科学的評価
多くはCTNNB1遺伝子の後天的体細胞変異で生じる。家族性大腸腺腫症に伴う例ではAPC遺伝子変異が関与する。多くは遺伝しないが、APC関連の家族性大腸腺腫症に伴う場合は常染色体顕性遺伝となる。[1]
安全性・注意点
良性の組織像でも局所浸潤や再発によって重大な臓器障害を起こす場合がある。[1]
