「デニス・ドラッシュ症候群」の差分
冒頭要約
| 変更前 |
|---|
| 削除: |
| 追加: デニス・ドラッシュ症候群は、乳幼児期からの重い腎疾患、Wilms腫瘍の高リスク、生殖器発達異常を特徴とする疾患である。{{ref|1}} |
本文
| 変更前 |
|---|
| 削除: |
| 追加: 概要 |
| 追加: デニス・ドラッシュ症候群は、乳幼児期からの重い腎疾患、Wilms腫瘍の高リスク、生殖器発達異常を特徴とする疾患である。{{ref|1}} |
| 追加: 主な特徴 |
| 追加: 生後数か月から糸球体にびまん性硬化が進み、小児期に腎不全へ至ることが多い。Wilms腫瘍の発症リスクは非常に高く、46,XYでは性腺形成不全により外性器の発達が非典型となる場合がある。{{ref|1}} |
| 追加: 原因・遺伝 |
| 追加: WT1遺伝子変異により腎臓と性腺の発達・維持に重要な転写因子の機能が障害される。常染色体顕性遺伝である。{{ref|1}} |
エビデンス・科学的評価
| 変更前 |
|---|
| 削除: |
| 追加: WT1遺伝子変異により腎臓と性腺の発達・維持に重要な転写因子の機能が障害される。常染色体顕性遺伝である。{{ref|1}} |
安全性・注意点
| 変更前 |
|---|
| 削除: |
| 追加: 腎不全とWilms腫瘍の高リスクが主要な重篤合併症である。{{ref|1}} |
要更新フラグ
| 変更前 |
|---|
| 削除: 1 |
| 追加: 0 |
要更新の理由
| 変更前 |
|---|
| 削除: 新規収録記事：参考文献に基づく再構築待ち |
| 追加: |
最終確認日
| 変更前 |
|---|
| 削除: |
| 追加: 2026-08-27 |
