デニス・ドラッシュ症候群

最終更新：2026年8月27日

デニス・ドラッシュ症候群は、乳幼児期からの重い腎疾患、Wilms腫瘍の高リスク、生殖器発達異常を特徴とする疾患である。^[1]

概要

デニス・ドラッシュ症候群は、乳幼児期からの重い腎疾患、Wilms腫瘍の高リスク、生殖器発達異常を特徴とする疾患である。^[1]

生後数か月から糸球体にびまん性硬化が進み、小児期に腎不全へ至ることが多い。Wilms腫瘍の発症リスクは非常に高く、46,XYでは性腺形成不全により外性器の発達が非典型となる場合がある。^[1]

WT1遺伝子変異により腎臓と性腺の発達・維持に重要な転写因子の機能が障害される。常染色体顕性遺伝である。^[1]

WT1遺伝子変異により腎臓と性腺の発達・維持に重要な転写因子の機能が障害される。常染色体顕性遺伝である。^[1]

腎不全とWilms腫瘍の高リスクが主要な重篤合併症である。^[1]

カテゴリ：症状・疾患 / 腎臓

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